Νόσος του Paget

Η οστική νόσος του Paget ή παραμορφωτική οστεΐτιδα, οφείλει το όνομα της στον Άγγλο γιατρό Sir James Paget που την περιέγραψε για πρώτη φορά το 1876. Πρόκειται για μια νόσο της οστικής ανακατασκευής, που χαρακτηρίζεται από υπερβολική αύξηση της δραστηριότητας των οστεοκλαστών και των οστεοβλαστών, με επακόλουθο την παραγωγή παθολογικού οστού που είναι αρχιτεκτονικά ανώμαλο.

Η αποδιοργάνωση αυτή του προσβεβλημένου οστού προκαλεί μείωση της αντοχής του, με συνέπεια να είναι ευάλωτο σε παραμορφώσεις και κατάγματα.

Η αιτιολογία της νόσου του Paget είναι άγνωστη. H πιο δημοφιλής θεωρία είναι η ιογενής. Η νόσος του Paget δεν προσβάλλει ολόκληρο τον σκελετό, όπως συμβαίνει με τα άλλα μεταβολικά νοσήματα των οστών, άλλα ένα η περισσότερα οστά. Προσβάλλει συνήθως άτομα μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας. Η συχνότητά της αυξάνει με την πάροδο της ηλικίας και από 0,3% που είναι μεταξύ 35-44 ετών, φθάνει το 9% σε άτομα ηλικίας πάνω από 85 ετών. Και τα δυο φύλα προσβάλλονται με την ίδια συχνότητα.

Τα κύρια κλινικά σημεία της νόσου είναι:

Ο πόνος, που είναι και το πιο συχνό σύμπτωμα στη νόσο του Paget και η παραμόρφωση του προσβεβλημένου οστού. Κλινικά είναι περισσότερο εμφανής στο κρανίο και στα μακρά οστά.

Στην περίπτωση πάχυνσης των οστών του κρανίου, ο ασθενής παραπονείται ότι δεν χωράει το καπέλο του. Η προσβολή του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης από τη νόσο Paget μπορεί να προκαλέσει ένα φάσμα νευρολογικών επιπλοκών ποικίλης βαρύτητας

Όταν η νόσος εντοπίζεται στα άκρα, το υπερκείμενο δέρμα μπορεί να είναι θερμότερο του φυσιολογικού. Το φαινόμενο αυτό οφείλεται στη μεγάλη αγγειοβρίθεια του παθολογικού οστού.

Η διάγνωση της νόσου Paget βασίζεται στα τυπικά ακτινολογικά ευρήματα. Στις άτυπες περιπτώσεις, που είναι σχετικά σπάνιες, απαιτείται βιοψία οστού.

Όσον αφορά τις επιπλοκές της νόσου, η συχνότερη είναι τα κατάγματα, σε ποσοστό 10,2%. Συμβαίνουν κυρίως στα μακρά οστά και μπορεί να είναι ρωγμώδη (ψευδοκατάγματα) ή πλήρη κατάγματα. Τα κατάγματα μπορεί να υποκρύπτουν νεοπλασματική εξαλλαγή . Στις ύποπτες περιπτώσεις πρέπει να γίνεται βιοψία οστού. Η ωτοσκλήρυνση αποτελεί όχι σπάνια συνέπεια της πάθησης που οδηγεί σε κώφωση.

Για τη νόσο του Paget δεν απαιτείται πάντοτε θεραπεία. Ενδείξεις αποτελούν ο οστικός πόνος, οι νευρολογικές επιπλοκές, η καρδιακή ανεπάρκεια που οφείλεται στη νόσο, η υπερασβεστιαιμία λόγω της ακινητοποίησης, οι οστεολυτικές κοιλότητες, τα ψευδοκατάγματα, η περιγεγραμμένη οστεοπόρωση. Σκοπός της θεραπείας είναι η αναστολή της δραστηριότητας των οστεοκλαστών. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται η συνθετική καλσιτονίνη σολομού και κυρίως σήμερα τα διφωσφονικά και ιδιαίτερα το ζολεδρονικό οξύ.

Σας παρουσιάζω μία περίπτωση ασθενούς 54 ετών που πάσχει από νόσο Paget της δεξιάς κνήμης. Αναφέρει έντονο άλγος κατά τη βάδιση στο γόνατο και στην ποδοκνημική άρθρωση.

Κατά την κλινική και ακτινολογική εξέταση παρατηρείται έντονη παραμόρφωση της δεξιάς κνήμης.

Στο χειρουργείο έγινε συναρμολόγηση της εξωτερικής οστεοσύνθεσης, ακολούθησε διπλή οστεοτομία κνήμης – περόνης και σταδιακή διόρθωση της παραμόρφωσης στη μετεγχειρητική περίοδο.

Από τη δεύτερη ημέρα βάδιζε με μερική φόρτιση και δυο μήνες μετά με πλήρη φόρτιση, χωρίς πατερίτσες. Τέσσερις μήνες μετά έγινε αφαίρεση της εξωτερικής οστεοσύνθεσης.

Βαδίζει μεγάλες αποστάσεις χωρίς πόνο.

Πριν την εγχείρηση
Μετά την εγχείρηση