Болезнь Педжета (Paget Disease)

Костная болезнь Педжета, или деформирующая остеодистрофия, обязана своим названием английскому врачу сэру Джеймсу Педжету, который впервые описал ее в 1876 году. Это заболевание костей, характеризующееся чрезмерным увеличением активности остеокластов и остеобластов, вследствие чего образуется патологическая, неравномерная структура костной ткани.

Изменение состава пораженной кости вызывает снижение её прочности, в результате чего кость становится подверженной деформации и переломам.

Этиология болезни Педжета до конца не выяснена. Самой распространённой является вирусная теория заболевания. Болезнь Педжета не оказывает влияния на скелет в целом, как это происходит при других метаболических заболеваниях, а поражает лишь одну или несколько костей. Болезнь характерна для людей среднего и преклонного возраста. Частота развития патологии увеличивается с возрастом: 0,3% для пациентов в возрасте 35-44 лет и 9% у людей старше 85 лет. Болезнь в равной степени проявляется у представителей обоих полов.

Боль и деформация в пораженной кости – наиболее распространенные симптомы болезни Педжета. Клинически это наиболее явно отражается на костях черепа и длинных костях туловища.

В случае утолщения костей черепа, пациент нередко жалуется на то, что ему стали малы головные уборы. Поражение болезнью Педжета костей черепа и позвоночника может вызвать целый ряд неврологических осложнений различной степени тяжести. Когда патология выявляется в конечностях, кожные покровы в местах поражения могут иметь повышенную температуру, что связано с большим притоком крови к пораженному участку.

Болезнь Педжета диагностируется на основе обычных рентгенологических исследований. При атипичном течении заболевания, проявляющемся относительно редко, требуется биопсия кости.

Что касается осложнений заболевания, наиболее распространенными являются переломы, встречающиеся в 10,2% случаев. Как правило, переломы происходят в длинных костях, причём речь может идти как о трещинах (псевдопереломах), так и о полных переломах. Переломы могут свидетельствовать об опухолевой трансформации в кости. В случае подобных подозрений следует обязательно провести биопсию кости. Отосклероз является частым следствием патологии, приводящей к глухоте.

При болезни Педжета специальное лечение требуется не всегда. Показанием к назначению терапии являются боли в костях, осложнения неврологического характера, сердечная недостаточность и, как прямое следствие болезни, гиперкальциемия вследствие иммобилизации, образование остеолитических полостей, частые псевдопереломы, ограниченный остеопороз. Целью лечения является подавление активности остеокластов. Для этого применяют синтетический лососевый кальцитонин или бисфосфонаты, но главным образом — препараты золедроновой кислоты.

Хочу описать случай больной Х. 54-лет страдающей болезнью Педжета правой голени. Жалуется на сильную боль при ходьбе в правом колене и в голеностопном суставе. При клиническом и рентгенологическом обследовании наблюдается выраженная деформация правой голени.

Была произведена двойная остеотомия голени с наложением аппарата Илизарова. Коррекция деформации голени производилась постепенно в ходе послеоперационного периода.

При контрольном обследовании спустя год больная осталась довольна результатами лечения.